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血友病b的治疗可输入
补充说明:血友病b的治疗可输入
a******W 2022-02-25 14:31
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血友病B的治疗可采取替代治疗、凝血因子替代疗法、基因治疗、血小板功能改善剂、血友病B特异性抑制物清除治疗等治疗措施。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.替代治疗
通过静脉注射外源性凝血因子Ⅸ来补充患者体内缺乏的凝血因子,通常需要定期给药。此方法能够快速恢复患者的凝血能力,主要用于控制出血症状,对于预防关节损伤也有效果。
2.凝血因子替代疗法
通过输注含有足够量正常活性凝血因子IX的血液制品或其他合成产品来纠正缺陷,具体剂量依医嘱而定。此法旨在迅速提升患者体内的凝血因子水平至接近正常范围,从而减少出血风险;适合急性发作时使用。
3.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞中,使其稳定表达所需蛋白,长期效果需随访评估。针对遗传性缺陷所致之血友病B提供根治方案;尤其适用于儿童及未出现严重合并症者。
4.血小板功能改善剂
包括血小板活化因子受体拮抗剂、血小板膜糖蛋白IIb/IIIa受体阻滞剂等药物类别,在医师指导下按处方周期服用。这类药物有助于增强血小板黏附力及止血功能,在特定情况下对促进伤口愈合有益;但须注意可能出现的副作用如增加血栓形成风险。
5.血友病B特异性抑制物清除治疗
采用免疫调节剂或非竞争性抑制剂联合低剂量凝血因子替代治疗的方法,在专业医生指导下进行管理。该策略旨在逐步降低机体产生的针对自身凝血因子的抗体水平,即“抑制物”;目标是使抑制物滴度降至安全范围内,以便继续接受常规凝血因子替代治疗。
在接受任何治疗前,应确保由经验丰富的血液科医师进行个体化评估并制定最适宜的治疗计划。除上述推荐的治疗方法外,还需考虑患者的具体病情以及既往史等因素。
2024-03-07 11:49
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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