发病时间：不清楚
血友病产生原因有
补充说明：血友病产生原因有
a******W 2022-02-24 14:21
血友病 遗传性凝血因子 血管性血友病 维生素K缺乏症 出血倾向
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的产生可能与遗传性凝血因子缺乏、先天性血管性血友病、获得性凝血因子缺乏、维生素K缺乏症等有关，治疗需根据具体病因进行。患者应尽快就医以获得专业治疗。
1.遗传性凝血因子缺乏
遗传性凝血因子缺乏是由于凝血因子基因突变导致相关蛋白表达减少或功能障碍，使血液凝固过程受阻，引起出血倾向。可遵医嘱使用替代疗法进行治疗，如输注新鲜冷冻血浆、凝血因子浓缩物等。
2.先天性血管性血友病
先天性血管性血友病由X染色体连锁隐性遗传所致，患者体内存在一种异常的vWF多聚体结构，不能与血小板表面的糖蛋白Ⅰb/IX/XIII复合物正常结合，影响了血小板与受损血管壁的黏附和聚集能力，从而导致出血倾向。对于重型患者，需要定期接受医生指导下的预防性治疗，例如遵照医师处方服用抗纤溶药物如氨甲环酸片、注射用单采血小板悬液等。
3.获得性凝血因子缺乏
获得性凝血因子缺乏是指由于其他疾病或因素导致凝血因子水平下降，进而出现凝血功能障碍。常见于肝硬化、肝衰竭等肝脏疾病引起的凝血因子合成不足，或是长期严重贫血导致凝血因子消耗增加等情况。针对获得性凝血因子缺乏，可以考虑遵从医生意见补充维生素K，以支持正常的凝血功能。
4.维生素K缺乏症
维生素K缺乏症是因为人体内缺乏足够的维生素K，无法合成依赖维生素K的凝血因子，导致凝血时间延长。轻度缺乏可通过调整饮食来改善，重度缺乏则需遵照医生建议通过口服或静脉注射维生素K制剂来进行纠正。
患者应保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和受伤部位的碰撞，以免加重出血风险。必要时，建议进行血常规、凝血功能检测以及基因分析等检查，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-04-20 06:42
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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