发病时间：不清楚
血友病a遗传多久发病
补充说明：血友病a遗传多久发病
a******W 2022-02-24 14:21
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病a一般会在1-2岁内发病，血友病B一般会在出生后6-8个月发病，血友病C一般会在出生后24-36个月发病。
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，主要是由于体内凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍，从而出现皮肤、黏膜出血，关节肿痛，肌肉出血，创伤后出血等症状。根据发病机制可分为血友病A、血友病B、血友病C，其中血友病A为凝血因子XIII缺乏，血友病B为凝血因子IX缺乏，血友病C为凝血因子IX缺乏。血友病A一般会在1-2岁内发病，血友病B一般会在出生后6-8个月发病，血友病C一般会在出生后24-36个月发病。血友病患者可以在医生的指导下输注凝血因子进行治疗，还可以在医生的指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行治疗。在日常生活中，患者要注意避免受伤，不要进行剧烈的运动，避免出血不止的情况。
患者在日常生活中要注意休息，保持充足的睡眠，避免熬夜，多吃一点新鲜的蔬菜和水果，比如胡萝卜、西红柿、苹果、香蕉等。同时，患者还可以适当地进行运动，比如慢跑、游泳、散步等，有利于提高自身的抵抗力。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2022-02-24 22:06
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
去痛片
本品用于感冒引起的发热、关节痛、神经痛、头痛以及偏头痛、痛经等轻至中度疼痛，尤其适用于对阿司匹林过敏或不适于用阿司匹林者（如水痘、血友病、出血性疾病、抗凝治疗的病人以及消化性溃疡、胃炎患者等）。
