发病时间:不清楚
血友病A治疗
补充说明:血友病A治疗
a******W 2022-02-24 14:21
我要咨询
精选回答(1)
血友病A的治疗可采取替代治疗、凝血因子替代疗法、基因治疗、血小板输注、止血药应用等治疗措施。如果症状持续或加剧,建议患者及时就医。
1.替代治疗
通过静脉注射外源性凝血因子Ⅷ制剂来补充患者体内缺乏的凝血因子,通常需要定期使用。此方法可迅速提升患者体内的凝血因子水平,有效控制出血症状,因为血友病A患者由于遗传缺陷导致凝血因子Ⅷ合成不足或功能异常,无法正常发挥凝血作用,从而引起出血倾向。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有相应凝血因子的血液制品如新鲜冰冻血浆、冷沉淀物等,以恢复患者的凝血能力。该措施直接补充缺失的凝血因子,对治疗血友病A的核心出血问题有显著效果;但需注意选择无菌操作且监测可能出现过敏反应。
3.基因治疗
利用病毒载体将健康基因导入患者细胞内,使其稳定表达并产生足量的凝血因子Ⅷ蛋白。针对血友病A的根本病因——基因突变所致凝血因子Ⅷ缺乏提供永久性解决方案;长期随访评估安全性及有效性是必要环节。
4.血小板输注
当患者存在严重出血时,可考虑紧急输入同型相合的全血小板悬液以提高止血能力。对于某些特定类型的创伤或手术后易发生严重出血者有益处;但须严格把控适应证以免诱发免疫反应。
5.止血药应用
包括氨甲环酸、氨基己酸等,在医师指导下口服或注射给药以增强纤维蛋白形成及减少微血管通透性。适用于轻至中度出血病例;长期使用需警惕潜在副作用如增加血栓风险。
除上述措施外,建议患者避免参加可能导致受伤的剧烈运动,如橄榄球或足球,以减少出血风险。同时,应保持良好的口腔卫生,避免牙科手术期间使用含阿司匹林的产品,以减少出血机会。
2024-01-27 20:25
举报相关问题
向医生提问
症状起因:一、血管壁异常疾病1.遗传性遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)、Ehler—Danlo综合征。2.获得性变态反应性:过敏性紫癜、自身红细胞致敏性紫癜、自身脱氧核糖核酸(DNA)致敏性紫癜、药物性血管性紫癜。非变态反应性:感染性紫癜(如败血症、亚急性感染性心内膜炎、脑膜炎双球菌菌血症、猩红热、流行性出血热、钩端螺旋体病、伤寒等)、中毒性紫癜(化学品或药物中毒、蛇咬伤、蜂毒中毒、尿毒症)、机械性紫癜(局部机械性压迫、直立体位过久)、异常球蛋白血症(巨球蛋白血症、冷球蛋白血症)、多发性骨髓瘤、维生素C缺乏、老年性紫癜。原因不明:单纯性紫癜。二、血小板异常疾病1.血小板减少先天性:Fanconi综合征、先天性无巨核细胞性血小板减少、遗传性血小板减少。免疫性:特发性血小板减少性紫癜(急性和慢性)、药物性免疫性紫癜、输血后紫癜、自身免疫性疾病(SLE、甲状腺功能亢进症、自身免疫性溶血性贫血等)、新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、抗人淋巴细胞球蛋白治疗。非免疫性:感染(病毒、细菌)、再障、骨髓浸润(白血病、骨髓转移瘤、骨髓纤维化、结核病等)、巨核细胞再障、电离辐射、药物(细胞毒药物、雌激素、噻嗪类药、干扰素等)、营养不良、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、周期性血小板减少、肾功能衰竭、DIC、失血、血液透析、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征、低温等。2.血小板增多原发性出血性血小板增多症,其他骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血病、原发性红细胞增多症)。3.血小板功能缺陷先天性:巨大血小板综合征(BeRNArd-Soulier综合征)、血小板无力症(Glanzmann病)、血小板贮存池病(α颗粒缺乏和致密颗粒缺乏)、原发性血小板释放反应缺陷、血小板第三因子(PF3)缺陷、其他先天异常伴血小板减少(Wicott—Aldrich综合征、May-Hegglin异常、Chediak—Higahi综合征)、环氧酶及TXA2合成酶缺乏症。获得性:尿毒症、骨髓增生性疾病、异常蛋白血症、肝病、DIC、药物[阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)、吲哚美辛(消炎痛)、右旋糖酐、咖啡因、氨茶碱等]。三、凝血、抗凝血异常疾病1.凝血因子缺乏先天性:常见的有血友病甲(因子Ⅷ缺乏)、血友病乙(因子Ⅸ缺乏)、因子Ⅺ缺乏症、血管性假血友病(VonWillebrand病),少见的有因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩⅢ缺乏症、激肽释放酶原和高分子量缓激肽原缺乏、先天性多因子缺乏症。获得性:维生素K缺乏、肝病、淀粉样变、肾病综合征、Gaucher病、DIC、纤维蛋白溶解亢进症。2.抗凝血物质增多大多见于获得性疾病如肝病、尿毒症、风湿病、肿瘤、急性白血病、淋巴瘤、放射病、体外循环、血友病甲病人反覆输血。3.纤维蛋白溶解症原发性纤维蛋白溶解症(严重创伤、烧伤、羊水栓塞、胎盘早期剥离、溶血性输血反应、急性白血病、癌肿转移、低温麻醉,肺、子宫、胰等手术、链激酶和尿激酶过量)。继发性纤维蛋白溶解症(DIC等)。四、综合因素DIC、肝病、尿毒症、风湿病、急性白血病、恶性肿瘤。
可能疾病:慢性乙肝 鼓胀 慢性淋巴细胞白血病 小儿非霍奇金淋巴瘤 特发性血小板减少性紫癜
常见检查: 泪道检查
就诊科室:血液
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用,主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血;②用作组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、链激酶及尿激酶的拮抗物; ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血;④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血;⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血; ⑥中枢动脉
血宁胶囊
止血。用于血友病,血小板减少性紫癫症及其他内脏出血症。
血宁片
止血。用于血友病,血小板减少性紫症及其他内脏出血症