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2020血友病B型最新治疗进展
补充说明：2020血友病B型最新治疗进展
a******W 2022-02-24 14:22
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
2020年血友病B型的最新治疗进展包括基因替代疗法、凝血因子替代疗法、血小板功能增强剂、非甾体抗炎药、关节保护与管理等治疗措施。针对该疾病，可采取上述治疗措施进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.基因替代疗法
通过引入健康外源性F9基因或恢复内源性F9基因表达来增加患者体内凝血因子IX活性水平。此方法旨在纠正血友病B患者的凝血因子缺乏，从而减少出血事件发生频率及严重程度。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有相应凝血因子产品如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等，迅速提升患者血液中缺失或不足的凝血因子水平。该措施直接补充患者所缺少的凝血因子以止血，并预防出血风险；适合控制急性出血发作以及手术前准备。
3.血小板功能增强剂
包括血小板输注、血小板生成素受体激动剂等手段可提高血小板数量或功能活动，改善凝血功能。对于存在轻度至中度出血倾向且需要特定手术操作时有益处；但须密切监测可能出现过敏反应或其他不良事件。
4.非甾体抗炎药
常用药物有布洛芬缓释胶囊、对乙酰氨基酚片等，可通过抑制环氧化酶的活性，阻断花生四烯酸向前列腺素转化，进而降低细胞活动，起到解热镇痛的作用。适用于缓解血友病患者因轻微创伤引起的疼痛和肿胀，但需注意此类药物可能会影响凝血功能。
5.关节保护与管理
包括物理治疗、矫形器佩戴及生活方式调整等措施以减轻关节负担、延缓病情进展。针对血友病患者常见的关节损伤提供有效保护措施，并有助于减少反复出血事件的发生率。
持续教育和自我管理是关键，以确保患者充分了解并遵循适当的治疗方案。定期随访医生，监测病情变化，及时调整治疗策略，也有助于优化预后。
2024-02-16 12:16
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
酮洛芬凝胶
用于各种骨骼肌损伤的急慢性软组织(肌肉、韧带、筋膜)扭伤、挫伤，以及肌肉劳损所引起的疼痛；也可用于骨关节炎的对症治疗。
