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怎样确诊血友病
补充说明：怎样确诊血友病
a******W 2022-02-24 14:22
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
确诊血友病主要是根据患者的临床表现、凝血功能检查、凝血因子活性检查、基因检测等方式进行判断，有助于医生更好地为患者制定治疗方案。
1、临床表现
血友病是一种遗传性凝血功能异常的出血性疾病，主要是由于体内凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍，从而引起出血的一种疾病。患者主要表现为自发性出血、创伤后出血、关节出血、肌肉出血、血尿等症状。
2、凝血功能检查
凝血功能检查是通过抽血化验的方式，来检查血液中的凝血因子活性，从而判断患者是否存在血友病。凝血因子活性检查是诊断血友病的一种辅助检查方式。
3、凝血因子活性检查
凝血因子活性检查是通过抽血化验的方式，来检查血液中的凝血因子活性，从而判断患者是否存在血友病。
4、基因检测
基因检测是通过血液、体液等对基因进行检测的一种方式，可以通过DNA检测的方式，来确定基因是否发生突变，也可以通过测序的方式，来确定基因是否存在缺失或者重复。
5、其他
患者还可以通过骨髓穿刺检查、血常规检查等方式进行检查，有助于医生更好地为患者制定治疗方案。
如果患者确诊为血友病，建议患者及时就医，可以在医生指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行止血治疗。必要时，患者也可以通过输血的方式进行治疗。在日常生活中，患者要注意避免受伤，以免引起出血不止的情况。
2022-02-24 17:25
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
黄葵胶囊
清利湿热，解毒消肿。用于慢性肾炎之湿热症，症见：浮肿、腰痛，蛋白尿、血尿、舌苔黄腻等。
