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血友病晚期症状
补充说明：血友病晚期症状
a******W 2022-02-24 14:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病晚期通常表现为出血倾向、关节损伤、肌肉萎缩、器官功能衰竭和疼痛，建议患者及时就医以控制症状并预防并发症。
1.出血倾向
血友病是遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，由于凝血因子活性降低或缺失，导致血液凝固障碍。患者凝血功能异常，轻微创伤后可出现长时间渗血不止。出血可能发生在任何部位，但通常最先出现在皮肤和黏膜上，如口腔、鼻腔等。
2.关节损伤
血友病患者凝血功能下降，容易发生自发性出血，反复出血可能导致关节软骨损伤，进而引发关节损伤。常见于膝关节、踝关节等负重较大的关节，但也可能影响手指、手腕等小关节。
3.肌肉萎缩
长期出血会导致铁质沉积在肌肉中，从而抑制肌酸激酶的合成，进一步加重肌肉萎缩的症状。主要表现为下肢肌肉萎缩，也可能伴有肌力减退。
4.器官功能衰竭
当血友病患者存在严重的凝血功能障碍时，可能会导致内脏器官出血，如胃肠道、肺部等，严重时会引起器官功能衰竭。器官功能衰竭的表现取决于受损器官，可能出现呼吸困难、腹痛等症状。
5.疼痛
血友病晚期患者的凝血功能持续恶化，轻微外伤即可诱发剧烈疼痛，且难以止住。疼痛通常位于受伤部位，但也可能是全身性的，尤其是在活动后加剧。
针对血友病晚期的相关症状，建议进行基因检测、X线检查、超声波检查等以评估病情。治疗措施包括替代疗法，即通过输注凝血因子来补充患者体内缺乏的凝血因子。患者应避免接触可能引起出血的物质，同时注意保持良好的生活习惯，定期监测并预防出血事件的发生。
2024-04-12 17:54
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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