发病时间:不清楚
血友病寿命有多长?
补充说明:血友病寿命有多长?
a******W 2022-02-23 19:01
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血友病患者的预期寿命因人而异,通常取决于病情严重程度、治疗及时性与充分性以及是否伴有并发症。
血友病是一种遗传性出血性疾病,由于凝血因子缺乏导致出血倾向。未及时治疗或不当处理可能导致反复出血,影响生活质量并缩短寿命。患者可能出现轻微损伤后长时间出血不止、关节肿胀、肌肉疼痛等症状。重症患者还可能因为频繁出血引起关节畸形。
确诊血友病需要进行凝血功能检测、基因检测等实验室检查。此外,医生可能会建议进行超声波检查以评估受损器官的情况。血友病主要通过替代疗法如输注凝血因子来控制出血。对于特定患者,医生会考虑使用抑制物产生策略、非出血期预防治疗等措施。
血友病患者应避免剧烈运动和受伤风险高的活动,同时保持良好的口腔卫生,定期复查以便监测病情变化。
2024-04-13 16:13
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。