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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

血友病AB在医学上是指血友病甲,区别方法一般是因子VIII缺乏的程度不同。血友病甲和血友病乙的区别在于因子VIII的活性水平。

血友病甲是一种性连锁隐性遗传疾病,是由于体内凝血因子VIII基因突变或缺失,导致凝血因子合成障碍,使患者出现凝血功能障碍,表现为自发性出血、创伤后出血、关节出血、肌肉出血等症状。血友病乙是由于体内凝血因子IX基因突变或缺失,导致凝血因子合成障碍,使患者出现凝血功能障碍,表现为皮下、黏膜、肌肉等部位自发性出血。

血友病甲的患者可以在医生的指导下使用醋酸片、氨甲环酸片等药物进行治疗,还可以通过局部冷敷的方式进行缓解。血友病乙的患者可以在医生的指导下使用注射用重组人凝血因子VIII、去氨加压素注射液等药物进行治疗,还可以通过局部压迫的方式进行缓解。

在日常生活中,患者要注意自身的防护,避免受伤。同时要注意休息,避免过度劳累,多吃一点新鲜的蔬菜和水果,比如胡萝卜、西红柿等,有利于补充机体内所需要的营养成分。如果出现不适症状,建议及时就医治疗。

2022-02-23 20:33

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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