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先天性的胆道闭锁有什么症状
补充说明：先天性的胆道闭锁有什么症状
a******W 2022-02-19 20:59
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性胆道闭锁表现为皮肤和巩膜黄疸、瘙痒、白陶土色粪便、肝脾肿大、胆汁性肝硬化，这些症状通常在出生后数周内出现，建议及时就医。
1.皮肤和巩膜黄疸
由于未成熟胆管发育不全导致胆汁无法进入肠道，使得胆红素逆流入血，此时血液中胆红素水平升高，进而出现皮肤和巩膜黄染的现象。主要表现为新生儿出生后逐渐出现的皮肤和黏膜黄染，可伴有眼球结膜黄染。
2.瘙痒
胆汁淤积会导致胆盐在体内积累，这些胆盐具有神经毒性作用，会刺激周围神经并引发瘙痒感。瘙痒通常发生在皮肤上，可能伴随有不同程度的瘙痒感，尤其是在夜间更为明显。
3.白陶土色粪便
当胆道被完全阻塞时，胆汁不能进入小肠，因此没有胆汁参与消化过程。这会影响脂肪的吸收，使食物残渣通过肠道的时间缩短，减少胆红素的重吸收机会，从而产生白陶土样颜色的粪便。排便频率正常但粪便呈灰白色或白陶土色。
4.肝脾肿大
肝脏需要更多的工作来处理未排出的胆汁，所以会出现肝脾肿大的情况。患者可能会感到腹部不适或胀满，超声波检查可以确认肝脾的具体大小。
5.胆汁性肝硬化
长期胆汁淤积会引起肝细胞炎症损伤和纤维化，最终导致肝硬化的发生。肝硬化可能导致腹水、门脉高压等并发症，可通过肝脏活检确认是否存在肝硬化。
针对先天性胆道闭锁的症状，建议进行超声检查以评估胆道结构，磁共振成像也可用于详细观察胆道情况。治疗通常包括葛西手术或肝移植，对于新生儿来说，应密切监测病情变化，避免油腻饮食，确保充足的休息，以减轻肝脏负担。
2024-03-28 11:28
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
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