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先天性高氨血症怎么遗传

发病时间：不清楚

补充说明：先天性高氨血症怎么遗传

2021-10-15 18:20

高氨血症神经精神肝脏手术厌食嗜睡惊厥发麻肝性脑病碱中毒血液透析腹膜透析

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精选回答(1)

周彬副主任医师中山大学附属第三医院三甲

擅长：擅长冠心病、高血压、动脉粥样硬化、心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜病、心肌病、心肌炎等心内科常见病、多发病的诊疗。

提问

先天性高氨血症遗传原因是酶活性缺少和肝功能严重受损。属于遗传性疾病，病发率较低，临床多表现为神经和精神症状，常出现在肝功能严重受损、肝脏手术后，表现为厌食、嗜睡、惊厥、低体温、呼吸加速、口唇及四肢发麻等，严重者可以并发肝性脑病和呼吸碱中毒等。治疗可以采用血液透析、腹膜透析，禁止蛋白摄入、减少体内蛋白分解。日常饮食中少吃油腻高脂食物，多吃蔬菜。

2021-11-24 09:46

疾病百科

•高氨血症

肝功能严重损伤时尿素合成障碍导致血氨浓度升高。

症状起因：人体每天摄入的蛋白，在肠道中经消化分解可产生一定量的氨类。氨系有毒物质，但经肝脏尿素合成酶作用后合成尿素而解除毒性。此过程所需尿素合成酶中含有生物素成分，如体内生物素不足，酶活性下降，氨便不能顺利代谢，则可引起高氨血症。
可能疾病：小儿先天性高氨血症小儿甲基丙二酸血症小儿赖氏综合征
常见检查：
就诊科室：内科

适用药品

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