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肢带型肌营养不良是怎么样的
补充说明：肢带型肌营养不良是怎么样的
a******W 2022-02-09 10:56
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肢带型肌营养不良表现为肌力减退、肌肉萎缩、肌张力降低、运动迟缓、站立困难等症状，建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.肌力减退
肌力减退是指由于神经或肌肉功能障碍导致肌肉收缩能力减弱，进而影响肢体活动。肢带型肌营养不良患者因遗传性基因突变导致肌细胞膜稳定性下降，使肌纤维易疲劳。肌力减退主要表现在四肢近端，尤其是大腿和臀部肌肉，可伴随下蹲起立困难、行走缓慢等症状。
2.肌肉萎缩
肌肉萎缩是由于神经或肌肉本身损伤引起的肌肉体积减少。肢带型肌营养不良患者的持续的肌细胞损害会导致肌肉逐渐萎缩。萎缩通常发生在躯干和四肢近端，如髋部和肩部周围，可能伴有皮肤皱褶增多等现象。
3.肌张力降低
肌张力降低指肌肉在松弛状态下的紧张度减低，这可能是由于神经传递物质异常或肌肉本身的代谢紊乱所致。对于肢带型肌营养不良患者而言，其可能存在神经-肌肉接头处乙酰胆碱释放量不足的情况，从而出现肌张力降低的现象。这种低张力可能出现在任何肌群中，但以四肢为主，患者可能会感到肌肉无力或容易疲劳。
4.运动迟缓
运动迟缓多由神经系统病变引起，如帕金森病，也可见于某些遗传性疾病，如肢带型肌营养不良。这些疾病会影响大脑中控制运动的部分，导致运动速度减慢。运动迟缓首先从单侧上肢开始，然后逐渐累及下肢，步态不稳，走路时可能出现拖沓、踩棉花感。
5.站立困难
站立困难可能与脊髓前角细胞变性有关，而此疾病正是由于遗传因素导致的神经元损伤所引起的。患者常表现为站立不稳、摇晃跌倒，尤其是在需要使用足底屈肌支撑体重的情况下更为明显。
针对上述症状，建议进行肌电图、血清肌酶检测以及基因检测来评估是否存在肌营养不良。治疗措施包括物理疗法、职业疗法和药物治疗，如利鲁唑片、盐酸氯苯甲嗪片等。患者应保持良好的营养支持，避免过度劳累，定期复查并咨询专业医生的意见。
2024-02-21 16:51
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肌力：指肌肉主动运动时的力量、幅度和速度。不同程度的肌力减退可以分为完全瘫痪和不完全瘫痪(轻瘫)。
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