发病时间：不清楚
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症能痊愈吗
2021-12-28 15:39
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叶文艳 副主任医师 海城市正骨医院 三甲
擅长：擅长对糖尿病、高血压、冠心病、肾脏病等内科常见病疑难病的诊治.
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿症一般能痊愈。阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性干细胞良性克隆性的疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活的补体异常敏感，出现红细胞的溶解和破坏，表现为与睡眠有关。常用的治疗方法有输血治疗，应用生理盐水洗涤的红细胞输注。应用雄激素治疗，常用的药物是司坦唑醇。
2021-12-28 16:34
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
