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骨髄纤维化是什么病
补充说明：骨髄纤维化是什么病
a******W 2022-01-27 17:20
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
骨髓纤维化是一种由于造血组织中胶原蛋白和其他结缔组织异常增生所导致的获得性骨髓功能减低的疾病。
骨髓纤维化是由于造血干细胞在某些因素刺激下发生异常增殖，产生过多的未成熟细胞，这些未成熟的细胞会释放出一系列因子，如转化生长因子β（TGF-β）等，这些因子会促进成纤维细胞活化并分泌胶原蛋白。胶原蛋白在骨髓内过度沉积，导致造血微环境受损，进而影响造血干细胞的功能，进一步加重病情。骨髓纤维化的典型症状包括贫血、脾脏肿大、疲劳、乏力以及易感染。贫血是因为红细胞生成减少或无效性增加；脾脏肿大则会引起腹部不适、食欲不振等症状；而疲劳与乏力则是由于贫血所致。
骨髓活检是诊断骨髓纤维化的重要手段之一，可以直观地观察到骨髓组织中的纤维化程度。此外，血常规检查可显示全血细胞减少，血小板功能测定有助于评估血液凝固障碍的程度。骨髓纤维化的治疗通常采用药物治疗，如JAK抑制剂芦可替尼。对于晚期患者，骨髓移植可能是有效的治疗方法。
骨髓纤维化患者应避免高脂肪食物摄入，保持营养均衡，定期复查以监测病情变化。
2024-02-18 10:48
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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主治由各种敏感细菌，尤其是葡萄球菌引起的各种感染，如骨髓炎、败血症、心内膜炎，反复感染的囊性纤维化、肺炎、皮肤及软组织感染，外科及创伤性感染等。
