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补充说明：先天性免疫球蛋白缺乏症怎么治疗
2021-08-24 16:59
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潘琳莉 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲
擅长：血液、肿瘤科常见病、多发病的诊治
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先天性免疫球蛋白缺乏症主要是以替代疗法为主。先天性丙种球蛋白缺乏症属于一种性联隐性遗传疾病，通常是由于前B细胞分化为B细胞的过程中发生障碍，从而导致抗体形成异常以及抗体出现缺失。所以，目前无法完全治愈该种疾病，临床主要借助替代疗法进行治疗。若合并感染，患者还应当选择敏感的抗生素及时治疗。
2021-08-29 16:33
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本周蛋白是免疫球蛋白的轻链单体或二聚体，属于不完全抗体球蛋白，分为κ型和λ型，其分子星分别为22000和44000，蛋白电泳时可在α2至γ球蛋白区带间的某个部位出现M区带，多位于γ区带及β-γ区之间。易从肾脏排出称轻链尿。可通过肾小球滤过膜滤出，若其量超过近曲小管所能吸收的极限，则从尿中排出，在尿中排出率多于白蛋白。肾小管对本周蛋白具有重吸收及异化作用，通过肾排泄时，可抑制肾小管对其他蛋白成分的重吸收，并可损害近曲、远曲小管，因而导致肾功能障碍及形成蛋白尿，同时有白蛋白及其他蛋白成分排出。本周蛋白在加热至40～60℃时可发生凝固，温度升至90～100℃时可再溶解，故又称凝溶蛋白。
