发病时间:不清楚
补充说明:血友病乙的病因是缺乏
2021-08-24 16:59
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血友病乙的病因是缺乏Fix导致的。Fix是一个由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白,由Fix基因指导,主要在肝细胞中合成。Fix基因位于x染色体末端,长约34KB,包括八个外显子和七个内含子。目前已知有400多种基因缺陷会导致血友病乙,它们分布于Fix的各功能区。当人体内缺乏Fix基因时,会引起严重的抗原阴性的血友病乙。
2021-08-30 20:00
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