发病时间：不清楚
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗
2021-11-05 10:02
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罗文才 主治医师 哈尔滨医科大学附属第一医院 三甲
擅长：擅长内科常见病呼吸、消化、心内科等多发病，特别是危重中毒等疾病治疗
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阵发性睡眠性血红蛋白尿在治疗方面主要是针对患者病情进行对症支持治疗。如果患者有贫血的情况下，可以输注红细胞，而且也可以使用雄激素来刺激红细胞的生成。如果患者有缺铁的证据，可以小剂量的铁剂的应用。如果患者有溶血急性发作的情况下，可以使用小剂量的糖皮质激素，对部分病人是有效的，也可以使用碳酸氢钠来碱化血液、碱化尿液。使用抗氧化的药物，可以对细胞膜有保护作用，比如使用大剂量维生素E，虽然效果并不肯定，但是有些病人是有效的。如果有血栓形成，可以使用抗凝药物，异基因造血干细胞移植仍然是目前唯一可能治愈本病的方法，但是要严格的掌握适应证。
2021-11-08 10:20
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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