本病为一种家族遗传性，脊髓后半及小脑退变病。好发年龄为青少年，个别病例成年以后发病。同一家族人发病年龄大致相同，但轻重不一。

本病为一种家族性遗传性疾患

本病为一种家族性遗传性疾患，肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常，脑桥和髓质可有皱缩，脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重，接近延髓逐渐减轻。

【病理改变】
肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、脊髓小脑束的退行变。以脊髓后索病变明显，伴有广泛胶质增生。小脑和脑干多正常，脑桥和髓质可有皱缩，脑皮质无明显变化。脊髓病变以下部为重，接近延髓逐渐减轻。

无特殊治疗方法。为校正足畸形可行腱转移，延长术，关节融合术。