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初期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重并导致体免疫极度低下,偶和病情感染病情复发使神经功能症状进一步加重.若病灶得不到正确的治疗则会迟发多发性硬化,并再度损伤神经继发痴呆或瘫痪,其病症治疗关键在于初期对病情的继发控制。
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你好,这种疾病属于一种遗传性的疾病,中枢的,白质的髓鞘,弥漫的损伤,或者是变性导致智力障碍,视听功能的障碍等等。建议和指导,肾上腺功能和肾上腺皮质激素治疗,另外就是考虑给予骨髓移植,同时还需要饮食的治疗,这种疾病导致的症状,比较严重。
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x染色体脑白质营养不良是一种隐性遗传性疾病,在脑白质营养不良中是比较常见的一种类型。这种病没有特异性,发病率也比较低,所以很容易被误诊为多发性硬化症或者是病毒性脑炎。这种疾病的确诊需要及时行生化及影像学检查,如有必要可以做病理或者是基因检查。
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脑白质营养不良比较常见的类型就是异常白质营养不良,这个病有三种类型,最常见的是晚期婴儿型,这个阶段的幼儿发育是正常的,但是肌肉的张力低下,并且逐渐失去保持姿势的能力,不能够站立、坐等,之后会出现语言消失、尖叫等情况,到最后对外面的反应迟钝,有抽搐发作,最后痴呆,这种病症是会引起死亡的,所以各位家长要注意了,发现状况请... [详细]
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这种病主要是对症治疗。采用从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗,取得了一定的疗效。由于该病对儿童危害大,死亡率高,是一种遗传性疾病,在妊娠期间,我们应测量有此家族史的下一代羊水细胞中芳基磺酸酶A的活性,诊断后终止妊娠。
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肾上腺脑白质营养不良是以中枢神经系统髓磷脂损伤为特征的一种脑结构改变,累及脑白质束,在脑功能的高级发育中起着特殊的作用。其临床表现包括注意力丧失、健忘症、人格改变、痴呆、昏迷甚至死亡。大多数白脑病患者是可逆的,但也有少数是不可逆的。因此,如果采取适当的预防措施,患者的症状可以显著改善。然而,白质脑病的治疗有一定的局限... [详细]
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白质脑病的治疗有一定的局限性。目前尚无统一的治疗方案,因此预防非常重要。大多数的治疗使用大量的糖皮质激素和抗凝治疗。一般来说,大多数干预措施都是尽早治疗。其中大部分是考虑神经生长因子对脑白质发育不良儿童的生长影响,需要定期随访和康复锻炼智力。
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病人出现这种情况不要担心,家属要安慰好病人的情绪,一般来说,脑白质营养不(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病。包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常,例如:溶酶体病(异染性脑白质营养不良-MLD等),过氧化物体病(肾上腺脑白质营养不良-ALD等),线粒体病(脑神经肌胃肠病... [详细]
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脑白质营养不良的早期症状包括运动协调障碍、肌张力减低、共济失调、视力障碍和智力下降,这些症状可能伴随癫痫发作,如果出现相关症状,应尽快就医以进行神经科评估和基因检测。1.运动协调障碍脑白质营养不良是由于遗传性髓鞘形成缺陷导致神经纤维传导功能障碍的一组遗传性疾病。病变累及大脑皮层下白质和脊髓后索、前索等部位,影响神经信... [详细]
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脑白质营养不良可能是由异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良、亚历山大病、脑桥中央髓鞘溶解症等疾病引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。1.异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良是由于半乳糖脑苷脂酶缺乏导致的遗传代谢性疾病,造成神经磷脂代谢障碍,从而引起中枢神经系统脱髓鞘病变。针对此... [详细]
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球形脑白质营养不良无法治愈。球形脑白质营养不良是由于基因突变引起的遗传性代谢紊乱疾病,导致神经鞘磷脂无法被正常分解,在中枢神经系统中积累,引起神经细胞损伤和功能障碍。这种疾病属于先天性的,因此无法通过治疗手段来改变其遗传基础,也就无法达到治愈的效果。虽然球形脑白质营养不良无法治愈,但早期诊断和治疗可以延缓病情进展,改... [详细]
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海绵状脑白质营养不良的治疗可以考虑基因替代疗法、脑深部电刺激、运动疗法和语言疗法等方法。1.基因替代疗法基因替代疗法通过将正常功能缺失的基因导入患者体内来纠正异常代谢。此方法旨在恢复脑内神经递质的正常合成和代谢。适用于遗传性神经退行性疾病导致的脑白质损伤。2.脑深部电刺激脑深部电刺激涉及植入电极至大脑特定区域,并通过... [详细]
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异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏,引起脑硫脂沉积于体内,导致中枢神经系统广泛脱髓鞘,以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内,也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。
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常见脑白质营养不良的诊断与治疗异染性脑白质营养不良又称为脑硫脂沉积病,常染色体隐性遗传,是芳基硫酸脂酶缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶的基因突变所引致位于,其突变种类较多;大致可分为两组:型突变的患者不能产生具有活力的,其培养细胞中无活性可测得;型突变患者则可合成少量具有活力的。患者的表型取决于其基... [详细]
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根据您所提供的病史资料来看,宝宝是双胎、早产,出生体重可能是斤而非公斤,不知孕期有没有得到什么病、有无宫内缺氧现象、出生时有无窒息等,因为单纯头颅CT不能诊断缺氧缺血性脑病。可能是球形细胞脑白质营养不良,4个月者很可能是这种.开始有肌张力减低,发育迟缓,对声,光,触等刺激敏感.以后肌张力增高.智力很快减退,常有癫痫发... [详细]
脑白质营养不良
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