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尼曼-匹克氏病治疗无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。1、抗氧化剂:维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。2、脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。3、胚胎肝移植:已有成功的报道。
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尼曼-匹克氏病又称鞘磷脂沉积病,家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,以犹太人发病较多,其发病率高达1/25,000。目前至少有五种类型。本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内,出现肝、... [详细]
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尼曼-匹克氏病又称鞘磷脂沉积病,家族性类脂质代谢障碍性疾病,特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传,可并发皮疹,耳聋,营养不良,智力减退,共济失调、惊厥、痴呆等神经系统症状的发生。这个无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
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属于家族性类脂质代谢障碍性疾病。
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尼曼-匹克氏病
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