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α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶缺乏,引起的一种先天性代谢病,通过常染色体遗传。患者通常会出现胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深等表现,可以通过α1-ET含量测定、Pi表型分析来确定本病。建议患者可以进行肝脏移植、基因重组,在日常中要注意宝宝健康状况,定期带宝宝做体检。
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以考虑采用基因替代疗法、肝脏移植、肺体积减少术、肺康复训练等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估肺功能并监测病情进展。1.基因替代疗法通过将健康的α1-抗胰蛋白酶基因导入患者体内,增加正常功能蛋白的产生。此方法旨在纠正患者体内的遗传缺陷,提高抗蛋白酶活性,减轻肺部损伤。2.肝脏移... [详细]
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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的饮食管理需要均衡,可以适量食用高纤维食品、低脂肪乳制品、瘦肉、深海鱼、绿叶蔬菜等。但需注意的是,食物并不能直接治疗该疾病,患者仍需遵循医嘱进行针对性治疗。1.高纤维食品高纤维食品如全麦面包、燕麦等,可以延缓碳水化合物消化速度,减少胰腺负担。适当摄入有助于改善α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎患... [详细]
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结核性下疳是由结核分枝杆菌感染引起的皮肤溃疡,通常需要抗结核药物治疗。结核性下疳由结核分枝杆菌感染引起,该细菌通过血液循环播散至皮肤微血管内膜,导致局部炎症反应与坏死,形成皮肤溃疡。结核性下疳的症状包括硬固无痛的小结节,随后逐渐发展为边缘清晰、愈合缓慢的溃疡。患者还可能出现低热、夜间盗汗等全身症状。常用的实验室检查项... [详细]
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以考虑采用基因替代疗法、肝脏移植、肺体积减少术、肺康复训练等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估肺功能并监测病情进展。1.基因替代疗法通过将健康的α1-抗胰蛋白酶基因导入患者体内,增加正常功能蛋白的产生。此方法旨在纠正患者体内的遗传缺陷,提高抗蛋白酶活性,减轻肺部损伤。2.肝脏移... [详细]
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类固醇激素后脂膜炎:风湿热、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素,在糖皮质激素减量或停用后的1~13天内出现皮下结节,结节0.5~4cm大小不等,表面皮肤正常或充血,好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位,如颊部、下颌、上臂和臀部等处,数周或数月后可自行消退,无全身症状,如激素加量或停用后再度应用... [详细]
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以通过抗氧化剂治疗、肝保护药物、补充α1-抗胰蛋白酶等措施进行治疗。1.抗氧化剂治疗抗氧化剂如维生素E、C等可以通过饮食摄入或口服补充。例如,每日食用富含维生素E的食物,如坚果或绿叶蔬菜。这些抗氧化物质可以中和体内的自由基,减少氧化应激反应,从而减缓肝脏损伤进程。适用于α1-抗胰蛋白酶缺乏导致... [详细]
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因包括遗传因素、环境因素、感染因素和药物因素。该疾病可能导致肺部和肝部损伤,因此需要针对特定病因进行治疗。患者应尽快就医以获得专业指导。1.遗传因素α1-抗胰蛋白酶是一种由基因编码的蛋白质,其合成受遗传因素调控。当编码此蛋白的基因突变时,会导致体内无法正常产生足够的α1-抗胰蛋白酶,从而引起... [详细]
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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症可采取基因治疗、肝移植、肺移植治疗。1.基因治疗基因治疗可采用腺相关病毒载体将正常α1-抗胰蛋白酶基因导入患者体内。例如使用AAV8载体。通过修复患者的缺陷基因,提高α1-抗胰蛋白酶水平,减少肝脏损伤。其原理是利用病毒作为载体,将健康的基因送入细胞内,使其产生所需的蛋白质。适用于存在严重肝脏... [详细]
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症主要症状有食欲不振、嗜睡、易激怒、肝脾肿大、尿色黄、大便陶土色等。严重的可引起死亡,如果累及呼吸系统可出现呼吸困难、弥漫性肺气肿及疼痛等。α1-抗胰蛋白酶缺乏症是常染色体隐性遗传病,可以导致肝脏生理功能出现改变,肝细胞生成抗胰蛋白酶出现生成不足或缺乏是该病的主要病因。发病后主要通过补充α1-抗胰... [详细]
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗等方式进行改善。1、一般治疗α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体遗传性疾病,可能会出现肺部感染、肺气肿等症状,也可能会出现呕血、黑便等症状。如果患者的病情比较轻微,可以适当运动,比如慢跑、打太极等,能够增强自身抵抗力,有利于病情恢复。2、药物治疗患者可遵医嘱服... [详细]
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吴鹏波武汉大学人民医院
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以通过抗氧化剂治疗、肺功能锻炼、肺移植等措施进行治疗。1.抗氧化剂治疗抗氧化剂如维生素E、C等可以口服补充,也可以通过饮食摄入。这些物质有助于减少自由基对身体细胞的损伤,保护肺部免受氧化应激的影响。由于α1-抗胰蛋白酶缺乏导致的炎症反应可能涉及自由基产生增加,因此抗氧化剂可作为辅助手段。适用于... [详细]
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因包括遗传因素、环境因素、感染因素和药物因素。该疾病可能导致肺部和肝部损伤,因此需要针对特定病因进行治疗。患者应尽快就医以获得专业指导。1.遗传因素α1-抗胰蛋白酶是一种由基因编码的蛋白质,其合成受遗传因素调控。当编码此蛋白的基因突变时,会导致体内无法正常产生足够的α1-抗胰蛋白酶,从而引起... [详细]
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皮下脂膜样T细胞淋巴瘤:表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少及出血倾向,与系统型结节性脂膜炎极其相似。但脂肪组织中有肿瘤细胞浸润,均为中小多形T细胞,中扭核及脑回状细胞核具有重要诊断价值,常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化CD45RO和CD4阳性,而CD20阴性。
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症通常采取药物对症治疗。该病症的临床表现有黄疸、肝功能损伤等,严重者可并发上消化道出血、肝硬化、门脉高压等问题。若出现黄疸,可选用茵栀黄口服液、清肝利胆口服液等药物进行治疗。对于肝功能异常的患者,可采用护肝药物,如双环醇片、肝泰乐等。对于上消化道出血或需要肝移植的病例,可考虑手术治疗方案。
α1-抗胰蛋白
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