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原发性免疫缺陷病是一种遗传病。原发性免疫缺陷病,也称为先天性免疫缺陷病,与遗传有关,主要发生在婴儿和幼儿中。在临床表现中,婴幼儿经常反复感染,然后可能死于无法控制感染。此外,可能存在肿瘤和免疫过敏。对于原发性免疫缺陷病,经常遇到B细胞缺陷、T细胞缺陷、补体蛋白缺陷和吞噬细胞缺陷。先天性免疫缺陷病治疗主要是对症治疗,... [详细]
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与原发性免疫缺陷病的发病原因有关的是基因缺陷。自身基因突变或由父母遗传而来的基因突变,使蛋白表达错误,从而无法合成有功能的免疫球蛋白或细胞因子,免疫系统则无法发挥正常的防御功能,从而导致各种感染和免疫紊乱的疾病,其根本原因为基因层面的问题,所以常在婴儿期即可发病。
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免疫缺陷病,通常表现是免疫应答异常,机体的免疫功能低下,临床上出现以感染为主的多种表现。可表现是反复化脓性感染,伴发支气管炎、肺炎、脑膜炎、关节炎等,其中以肺部感染最常见。波及消化道,可表现是腹泻、消化不良、体重下降等,波及血液系统可出现贫血,发生颜面部苍白等表现。
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原发性免疫缺陷病的突出症状是反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。免疫缺陷最常见表现是感染,反复、严重、持久、难治感染,不常见和致病力低的细菌为感染原。呼吸道最常见,包括复发性或慢性中耳炎、支气管炎、肺炎。其次为胃肠道如慢性肠炎。未因严重感染而死亡者,随年龄增长容易发生自身免疫性疾病,包括溶血性贫血、1型糖尿病、免疫性... [详细]
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免疫缺陷病是由于免疫系统发育不完善,或遭受损害所导致的免疫功能缺陷,从而引发的一组临床疾病,可分为两种类型,原发性和继发性。症状有发育迟缓或停滞,皮肤病变,共济失调,以及抵抗力低下,从而导致其他多种病变。治疗方法,包括免疫增强剂,生物制剂,激素治疗等。同时应该预防和疾病有关的情绪问题,并给予足够的营养支持。
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你好,对于你所说的情况,原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命。其中有些可能获得有效治疗,故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。对于原发性免疫缺陷这种病,这属于一种遗传病,与后天的因素无关,这... [详细]
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宝宝原发性免疫缺陷病的症状包括反复感染、慢性感染、生长发育迟缓、贫血以及血小板减少症,这些症状可能伴随终身,建议及时就医以获得专业治疗和管理。1.反复感染原发性免疫缺陷病患者的免疫系统存在先天性缺陷,无法有效抵御细菌、病毒等病原体入侵,导致反复发生感染。感染可发生在任何部位,但常见于呼吸道、消化道和皮肤。2.慢性感染... [详细]
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据上所述,临床工作中,是一组先天或遗传性免疫功能障碍性疾病,因免疫器官、组织、细胞或分子缺陷导致机体免疫功能不全。常发生在婴幼儿,临床以免疫功能低下,易出现反复的严重感染,伴有免疫稳定和免疫监视功能异常为特征。注意休息避免劳累,加强营养补充维生素微量元素等,按时复查,在医师指导下治疗,也可结合中医药调理身体观察。
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原发性免疫缺陷病一般不会传染,但该病可能会遗传。大多数婴儿的原发性免疫缺陷疾病是由遗传引起的。一般的原发性免疫缺陷病有两种原因,第一种是由于遗传因素引起的。第二种是由于后天感染或患癌症或使用药物给儿童带来持续损害,引起继发性免疫缺陷病。这些疾病不会传染,但需要对儿童给予更多的照顾。
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小儿原发性免疫缺陷病可以通过血常规、淋巴细胞亚群分析、免疫球蛋白检测等检查来确定。1.血常规通过血常规可以初步判断是否存在感染或炎症反应,从而辅助诊断免疫缺陷。若白细胞计数、中性粒细胞百分比等指标正常,则排除了某些特定类型的免疫缺陷。但需结合其他检查以全面评估。2.淋巴细胞亚群分析淋巴细胞亚群分析可提供T细胞、B细胞... [详细]
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小儿原发性免疫缺陷病可采取骨髓移植、血浆置换、胸腺移植等治疗措施。1.骨髓移植骨髓移植是通过将健康供体的骨髓细胞注入患儿体内来替换其受损的免疫系统。常见的操作包括采集供体骨髓、处理并输注到受体体内。此方法可以重建正常的免疫功能,因为新的造血干细胞会逐渐取代原有的不正常细胞,从而恢复机体的防御能力。适用于某些类型的原发... [详细]
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原发性免疫缺陷病的关爱包括免疫重建治疗、基因替代疗法、干细胞移植、营养支持治疗以及肺部感染预防等措施。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估治疗方案。1.免疫重建治疗免疫重建治疗通过使用免疫调节剂如环磷酰胺、甲氨蝶呤来调整患者的免疫系统功能异常。这些药物能够抑制过度活跃的免疫反应,改善患者的生活质量。2.基因替代疗法基... [详细]
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原发性免疫缺陷病的病因,常与基因有关。免疫缺陷病是由于免疫细胞和免疫分子可能存在缺陷,从而引起免疫系统功能下降的疾病,病因就是相关基因突变或缺失,根据基因突变或缺失的具体情况,可以分为T细胞缺陷、B细胞正常、T和B细胞均缺陷,如嘌呤核苷磷酸化酶缺乏、X连锁无丙种球蛋白血症、高IgM综合症和IgA缺陷等。如果患者条件允... [详细]
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您现在的情况治愈的可能性还是不大的,但还是需要注意饮食营养增强体质的,祝您身体健康!
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囊性纤维化的临床上的表现和并发症,约半数儿童因感染或心肺功能衰竭等严重并发症于10岁前死亡,活至成年者较少。其功效能在短期内缩小肿块,控制转移、减轻痛苦、稳定病情、疗效显著,同时增强机体免疫力,甚至达到临床彻底治愈的目的。
原发性免疫缺陷病
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