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伯格氏病可以通过异基因造血干细胞移植来治愈。伯格氏病是由于BTK基因突变引起的遗传性免疫缺陷病。异基因造血干细胞移植可重建患者的免疫系统,纠正BTK基因突变,从而使疾病得以根治。该手术需要高度匹配的供体,并需密切监测可能出现的并发症。对于伯格氏病的治疗,除了异基因造血干细胞移植外,还有利妥昔单抗等生物制剂可以改善症状... [详细]
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伯格氏病症状主要是由于动脉病变引起肢体局部缺血所致。病程较长,常在数年后症状才显著恶化,多在冬季发病。侧支循环建立后,局部供血改善,症状可以缓解。病变再发展则症状又恶化,整个病程可呈反复发作性。发病常从下肢趾端开始,以后可逐渐累及其他肢体,但单独发生于上肢者较少见,极少数也可累及脑、心、肾、肠等部位血管。
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伯格氏病通常较难治愈,由血管腔内炎症反应引发,导致血栓形成、血管阻塞、管腔狭窄或闭塞,从而引起动脉缺血的临床症状。此病通常会影响中小动静脉。其主要症状以下肢缺血为主,轻度患者表现出远端组织的缺血症状,如感觉异常,包括疼痛、麻木、发凉或冷感。随着病情进展,患者可能会发展为间歇性跛行。
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治疗伯格氏病可以考虑营养支持治疗、免疫调节治疗、生物制剂治疗、骨髓移植等方法。如果症状没有改善或者加重,应立即就医。1.营养支持治疗营养支持治疗包括提供高蛋白、维生素及矿物质丰富的饮食,必要时可给予肠外营养补充。充足的蛋白质有助于维持机体正常代谢功能,促进受损组织修复;维生素及矿物质对细胞生长、分化有重要作用,能辅助... [详细]
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伯格氏病的治疗效果因人而异,部分患者可能需要终身维持治疗。伯格氏病的治疗通常包括免疫调节、干细胞移植等手段。对于某些表型较轻且无感染风险的患者,可能不需要长期维持治疗;而对于存在反复感染或其他严重并发症者,则需考虑终身管理。如果患者的症状得到显著改善或已经完全缓解,并且没有复发迹象,医生可能会建议逐渐减少药物剂量直至... [详细]
伯格氏病
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