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您好,阵发性睡眠性血红蛋白尿症是获得性造血干细胞基因突变所致红细胞膜缺陷性溶血病。临床表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿(常由感染、发热、受凉、劳累、情绪波动、进食或药物等诱发),可伴全血细胞减少或反复血栓形成、出血、贫血、黄疸、脾大等。诊断除有上述临床表现外,还要有血管内溶血的实验室依据,酸溶血... [详细]
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你好,这次输血小板了吗?可以用用妈富隆,还有就是要输注凝血因子,宫血宁止血的效果也不错,还有就是看看有没有妇科的疾病。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,主要表现为夜间的发作性溶血性贫血、血红蛋白尿和出血倾向,通常伴有血小板减少。该疾病需要及时的医疗干预,以控制溶血症状并预防并发症。阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于PIG-A基因突变导致补体调节蛋白缺乏,引起红细胞表面膜损伤,在睡眠状态下加剧补体活化,导致溶血性贫血的... [详细]
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阵发性急性血红蛋白尿和阵发性睡眠性血红蛋白尿,统称为PNH,是一种获得性的造血干细胞良性克隆性疾病。该病源于红细胞膜的缺陷,导致红细胞对补体激活异常敏感。临床表现与睡眠相关,特征为间歇性慢性血管内溶血和血红蛋白尿。同时,患者可能会经历全血细胞减少或反复血栓形成。发病高峰年龄在20至40岁之间,男性患病率明显高于女性。... [详细]
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你好,根据你提供的信息,阵发性睡眠性血红蛋白尿,主要是睡眠的时候呼吸导致自身的酸碱性改变。引起红细胞破损。导致溶血的情况。建议和指导,这种情况需要给一些,增强红细胞膜的药物,避免红细胞破损。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种慢性血管内溶血性贫血,常有发作性的血红蛋白尿,除贫血外,尚可有血白细胞及(或)血小板减少。患者部分红细胞的膜有获得性缺陷,对激活的补体异常敏感。近年来认为本病是一种造血干细胞疾病。
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阵发性睡眠性血红蛋白尿可采取补体抑制剂、免疫调节剂、造血干细胞移植等治疗措施。1.补体抑制剂补体抑制剂如依库珠单抗可以阻断补体激活途径,减少溶血反应。患者需定期注射此药。通过抑制补体系统来减少血红蛋白尿发作频率和严重程度,从而保护肾脏功能。适用于有频繁血红蛋白尿发作、肾功能受损的阵发性睡眠性血红蛋白尿患者。2.免疫调... [详细]
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人参、山药、枸杞、大枣、蜂蜜、当归、甘草、驴皮明胶等可作为您的膳食药物或食品。在生活中注意日常生活,你可以打太极来增强体质,调节乐趣,避免兴奋,保持乐观。阵发性睡眠性血红蛋白尿因感染可诱发溶血发作,故需注意生活起居、个人卫生和饮食卫生,避风寒,不要过度劳累,积极预防感冒、其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染。您是可以结... [详细]
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阵发性睡眠性血红蛋白尿症状主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复的血栓形成。由于血管内溶血,病人就会出现血红蛋白尿。阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状。但是很多病人临床上并不典型,只表现出慢性贫血导致的一系列症状,例如乏力、气短、心悸等。约三分之一的病人血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便呈... [详细]
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阵发性睡眠性血红蛋白尿病情因人而异。该疾病是一种罕见的血液系统疾病,主要影响红细胞,导致红细胞寿命缩短和血红蛋白尿。患者的病情严重程度和进展速度因个体差异而异,可能从无症状到需要频繁输血和治疗。因此,对于患有阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者,应定期监测病情,根据个体情况制定合适的治疗方案。
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阵发性夜间血红蛋白尿PSH是由获得性红细胞膜缺损引起的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴有阵发性血红蛋白尿和全血细胞减少。临床表现为血红蛋白尿、血细胞减少和血栓形成。建议在医院检查血常规和特异性血清学检查以排除诊断。阵发性夜间血红蛋白尿PSH是由获得性红细胞膜缺损引起的慢性血管内溶血,常在睡眠时加重,可伴有阵发性血... [详细]
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性造血干细胞基因突变所致红细胞膜缺陷性溶血病。是良性克隆性疾病。一般多数患者的贫血呈缓慢发生和逐渐加重,可表现为虚弱、乏力、头晕等。血红蛋白尿,其严重程度因人而异,常由感染、发热、受凉、劳累、情绪波动、进食或药物等诱发。由于血小板减少而伴出血倾向,包括鼻出血、牙龈出血、皮肤淤斑及女性患者月... [详细]
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阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者一般发病隐匿,病程迁延,主要表现为血红蛋白尿、血栓形成倾向、骨髓造血功能衰竭。首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。部分患者有黄疸、肝和(或)脾肿大,少数患者有不明原因持续腹痛。糖皮质激素对部分患者有效,可减少或减轻溶血发作。可选择泼尼松等药物。
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你好,阵发性血红蛋白尿主要表现为血红蛋白低,血小板这么低了建议去医院做个骨穿看看有没有合并再生障碍性贫血,止月经血可以吃宫血宁,也可以应用妈富隆,或者应用丙睾都可以的。
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小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症可采取血浆置换、糖皮质激素、环孢素等治疗措施。1.血浆置换血浆置换通常通过静脉输液的方式进行,每次置换量根据患儿情况而定。例如,可能需要每4-6小时进行一次。此方法通过去除含有异常免疫球蛋白的血浆,然后补充新鲜冰冻血浆来减少溶血反应。它能清除体内的异常抗体,从而缓解症状。适用于急性溶血发作... [详细]
阵发性睡眠性血红蛋白尿
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